CAS CLINIQUE — CHOROÏDOPATHIES
SFO 2026 LIVE – SMACH : une lésion choroïdienne à ne pas méconnaître
Stellate Multiform Amelanotic Choroidopathy — imagerie multimodale et pièges diagnostiques
Auteurs de la conférence : Dr Prithvi Ramtohul et Dr Ashraf M’hatli
Résumé par Quentin Berthier, Docteur Junior en ophtalmologie, spécialisé en rétine médicale et chirurgicale, Hôpital Nord de Marseille
Le SMACH (Stellate Multiform Amelanotic Choroidopathy), est une entité clinique décrite très récemment, caractérisée par une lésion choroïdienne amélanotique, plane, à contours irréguliers, avec des extensions radiaires donnant un aspect stellaire ou en « doigt de gant » hautement caractéristique. Cette lésion survient préférentiellement chez des sujets jeunes, sans antécédent ophtalmologique, et se manifeste typiquement par une baisse d’acuité visuelle unilatérale.
Présentation clinique et diagnostics différentiels
Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments en imagerie multimodale. Au fond d’œil (Figure 1), la lésion est plane, amélanotique, orangée, avec des prolongements radiaires organisés en configuration stellaire. Elle ne présente pas de masse franchement individualisée ni de calcification visible, contrairement à un nævus amélanotique ou à un ostéome choroïdien. Son aspect paraît davantage stromal que vasculaire, ce qui l’éloigne d’une choriorétinopathie séreuse centrale classique. Au fond d’oeil, plusieurs diagnostics différentiels peuvent être évoqués : choriorétinopathie séreuse centrale, lésion choroïdienne inflammatoire, lésion dystrophique héréditaire ou tumeur choroïdienne amélanotique.
Apport de l’angiographie au vert d’indocyanine (ICG)
On observe aux temps précoce de l’’angiographie ICG est l’examen le plus contributif. En phase précoce, on observe une hypofluorescence centrale et radiaire, sans hyperfluorescence choroïdienne focale, excluant ainsi une choriorétinopathie séreuse centrale classique. Les projections radiaires apparaissent également aux temps précoces. En phase tardive, l’absence de diffusion et la persistance de l’hypofluorescence orientent vers une anomalie structurelle choroïdienne stable, plutôt qu’un processus inflammatoire ou tumoral actif. Ce motif en fines projections radiaires a été retrouvé de façon constante dans les séries publiées décrivant cette entité, et constitue probablement le signe le plus caractéristique du SMACH. (Figure 2)
Rôle central de l’OCT
L’OCT révèle une lésion hyperréflective de la choroïde interne, responsable d’une protrusion antérieure de l’épithélium pigmentaire et de la membrane de Bruch. La choroïde externe reste visible et respectée. Il existe un décollement avec altération des couches externes rétiniennes sus-jacentes, qui explique la baisse d’acuité visuelle chronique. Contrairement aux maladies du spectre des pachychoroïdes, il n’existe pas de pachyvaisseau comprimant la choriocapillaire. Contrairement aux tumeurs choroïdiennes classiques, on ne retrouve pas d’effet de masse important ni de cône d’ombre postérieur. Cet aspect hyperréflectif stromal semble aujourd’hui être un signe OCT assez spécifique de cette entité. (Figure 3)
Autofluorescence et angiographie à la fluorescéine
En autofluorescence, les anomalies sont relativement peu spécifiques. On retrouve des altérations ponctuées correspondant à des remaniements de l’épithélium pigmentaire, sans motif évocateur de dystrophie héréditaire. En angiographie à la fluorescéine, les signes sont également non spécifiques. Ils associent des anomalies granulaires hypo et hyperfluorescentes liées aux remaniements de l’épithélium pigmentaire, sans néovascularisation ni activité inflammatoire franche.
Évolution et enjeux thérapeutiques
L’évolution du SMACH est globalement stable à long terme. Aucune croissance lésionnelle n’a été observée dans les séries publiées. Certains patients peuvent néanmoins présenter une altération progressive des couches externes rétiniennes avec une baisse visuelle chronique. Le principal enjeu clinique est d’éviter les errances diagnostiques, car les traitements empiriques proposés par excès se sont avérés inefficaces. La reconnaissance de cette entité, fondée sur un faisceau d’arguments multimodaux dominés par le motif stellaire en ICG et l’hyperréflectivité stromale choroïdienne en OCT, permet d’épargner au patient des investigations et des traitements inutiles, et d’instaurer une surveillance adaptée à ce profil évolutif bénin mais potentiellement invalidant.
