Maculopathie associée à la fossette colobomateuse du nerf optique
Hier, au congrès du Conde de Valenciana, Sarah Touhami a présenté une communication très claire sur la maculopathie associée à la fossette colobomateuse du nerf optique.
De quoi s’agit-il ?
• Malformation congénitale, le plus souvent unilatérale, localisée sur la partie temporale de la papille.
• Environ 50 % des patients développent une maculopathie.
• Les formes chroniques peuvent entraîner des altérations de l’épithélium pigmentaire, visibles en autofluorescence.
Physiopathologie
• Hypothèse principale : passage de liquide céphalo-rachidien vers la rétine via un gradient de pression entre l’espace sous-arachnoïdien et le vitré.
• Facteurs aggravants : traction vitréomaculaire et rôle possible de la choroïde.
Imagerie
• OCT : œdème maculaire composé de liquide mixte (intra- et sous-rétinien) dans la majorité des cas ; parfois, aspect de rétinoschisis ou de décollement de la rétine externe.
• Fond d’œil : visualisation possible de la fossette.
• Infrarouge : lésions sombres.
Prise en charge
• Chirurgie uniquement si retentissement visuel
• Technique principale : vitrectomie, nécessitant une excellente visualisation de la hyaloïde postérieure afin d’éviter un trou maculaire.
• Selon la sévérité : pelage de la MLI avec flap, dans les cas complexes, limitante interne ou membrane amniotique pour obturer la fossette.
• Suivi prolongé indispensable en post-op : la résorption du liquide peut prendre plusieurs mois
• En cas de récidive, une surveillance peut suffire, certaines résolutions étant spontanées.
Un exposé didactique, pragmatique, qui rappelle que dans cette pathologie rare, la clé reste l’équilibre entre indication chirurgicale raisonnée et patience post-opératoire.
